世界罕見的復(fù)雜先心病！出生僅22天的新生兒得到成功救治

來源：都市時報時間：2022-08-24 09:27:18

從昆明市延安醫(yī)院(以下簡稱“延安醫(yī)院”)傳來一個好消息，一名患Berry綜合征，出生僅22天的新生兒得到延安醫(yī)院心臟大血管外科的成功救治，轉(zhuǎn)危為安。

全世界報道開展的此類手術(shù)

不超過60例

據(jù)云南省著名心臟大血管外科專家、延安醫(yī)院心臟大血管外科主任李亞雄教授介紹：Berry綜合征是一種世界罕見的復(fù)雜先心病，到目前為止，從Berry綜合征的文獻查詢來看，全世界報道開展的手術(shù)例數(shù)不超過60例。能夠獨立成功救治這例患兒，說明延安醫(yī)院心臟大血管外科又取得了一個巨大的進步。

這名患Berry綜合征的新生兒來自昭通市魯?shù)榭h，小名多多。剛出生1天，多多就被送進了當?shù)蒯t(yī)院，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他的心臟有雜音，建議家長把多多送到延安醫(yī)院進一步治療。

在出生后第12天，多多被送到了延安醫(yī)院，他表現(xiàn)出來的是比較嚴重的呼吸系統(tǒng)癥狀，主要是呼吸困難，合并肺部感染。延安醫(yī)院的醫(yī)生對多多進行呼吸系統(tǒng)治療的同時，很快完成了所有檢查，通過心臟超聲和雙源CT確診，多多患的是罕見的Berry綜合征。這種病非常罕見，也極其復(fù)雜，合并了一系列的心臟畸形，主要包括主動脈弓離斷、主動脈和肺動脈間隔的缺損以及右肺動脈的異常起源。主動脈弓離斷需要在新生兒期就進行手術(shù)矯治，甚至是急診手術(shù)矯治。如果在新生兒期不解決這個問題，會導(dǎo)致患兒下半身持續(xù)缺血缺氧和心臟功能衰竭。

對于延安醫(yī)院來說，50年來，體外循環(huán)下心臟手術(shù)占云南的50%，其中先天性心臟病患者占了很大比例，很多疑難重癥的先心病病例手術(shù)在這里已經(jīng)常規(guī)開展，很少有患者死亡。全方位保障患者安全，盡可能挽救生命，是延安醫(yī)院心臟大血管外科團隊始終堅持的準則。多多的手術(shù)相當復(fù)雜困難，但挽救生命，不容許有任何閃失。

多多術(shù)后恢復(fù)良好

已康復(fù)出院

多多出生才10多天，機體各器官發(fā)育還不完善，手術(shù)風險原本就很大。心臟也只有新生兒拳頭那么大，這個時候在心臟上做手術(shù)，被大家戲稱是“微雕”，手術(shù)難度很大。在李亞雄教授的指導(dǎo)下，先心病亞專業(yè)組的唐劍與團隊通力合作，在多多出生僅22天時，為他進行了手術(shù)治療。

唐劍表示，手術(shù)有兩個難點和重點：第一是主動脈弓離斷的矯治，因為這個手術(shù)矯治是在全麻深低溫選擇性腦灌下完成，這要求外科醫(yī)生要在盡量短的時間內(nèi)完成主動脈弓血管的重建，減少深低溫對機體的副作用，并且還需要非常精細的操作和縫合，保證血管的通暢以及避免出血，一旦弓部血管重建后有梗阻，將會嚴重影響患兒下半身的血液供應(yīng)，也會增加心臟的負擔導(dǎo)致手術(shù)失敗。

第二是面對巨大的主動脈和肺動脈間隔缺損和右肺動脈異常起源，需要精心設(shè)計補片修補防止右肺動脈開口出現(xiàn)狹窄，如果有狹窄出現(xiàn)將會影響患兒后期的生存質(zhì)量。

在整個團隊，包括先心病外科手術(shù)組、麻醉組、體外循環(huán)組，乃至術(shù)后重癥監(jiān)護室團隊的緊密配合下，順利完成了這臺手術(shù)。手術(shù)后第7天，多多的病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)到了心臟大血管外科普通病房繼續(xù)觀察治療，精神、睡眠、飲食也正常了，心肺功能也穩(wěn)定了，復(fù)查心臟彩超、胸片、雙源CT的結(jié)果均提示，患兒心臟大血管畸形矯治術(shù)效果良好，術(shù)后心臟大血管功能恢復(fù)良好。目前，多多已經(jīng)恢復(fù)了健康并出院。

這也是云南第一次獨立成功救治Berry綜合征患者，是云南省心臟外科救治水平的一次重要體現(xiàn)，同時填補了云南省心血管外科專業(yè)的又一項空白。

關(guān)鍵詞復(fù)雜先心病出生僅22天的新生兒得救治心臟大血管功能血液供應(yīng)